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Paciente de 2 meses y no camina
Tomografia axial computarizada
Engrosamiento perisilviano de la corteza que se extiende al lóbulo frontal probable anomalía del desarrollo cortical,
Polimicrogiria es una de las muchas malformaciones del desarrollo cortical y, junto con las heterotopias de la materia gris, se encuentra en un grupo de afecciones caracterizadas por anomalías tanto en la migración de las neuronas a la corteza y la organización cortical anormal.
Epidemiología
Aunque a menudo esporádica o genética, también se observa polimicrogiria secundaria a infección por citomegalovirus intrauterino (CMV),compromiso vascular en gemelos, asociadoa síndromes de retraso mental que incluyen:
Síndrome de Adams-Oliver: variante
Síndrome de arima
Síndrome de Galoway-Mowat
Síndrome de Delleman
Síndrome de zellweger
Distrofia muscular de fukuyama
Asociada a esquizencefalia
Caracteristicas radiograficas
La distribución es variada; sin embargo, existe una predilección por la región perisilviana que está involucrada en el 80% de los pacientes y la participación bilateral es común (60%).
Presentación clínica
La presentación clínica es muy variada, según el grado de afectación, bilateralidad y síndromes asociados. Algunos pacientes son esencialmente normales. Otros tienen epilepsia de severidad variable. Otros aún están gravemente discapacitados.
TC
No es sensible a los cambios morfológicos reales, solo es capaz de determinar giros pobremente engrosados. Los microgiros son muy pequeños para identificarlos. Sin embargo, las anomalías asociadas pueden ser fácilmente visibles (por ejemplo, esquizencefalia).
Tomografia axial computarizada
engrosamiento perisilviano de la corteza que se extiende al lóbulo frontal probable anomalía del desarrollo cortical,