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Identidad U.N.Categorías
Sedes
Mujer de 36 años con dolor abdominal, antecedente paterno de cáncer gástrico; pigmentación mucocutánea en boca y manos al examen físico.
Múltiples imágenes con densidad de tejidos blandos dependientes de la pared del intestino delgado que protruyen hacia el interior de la luz. La de mayor tamaño con diámetro de 20 mm.
Síndromes polipoides
Desórdenes en los que hay más de 100 pólipos gastrointestinales.
Clasificación
De acuerdo a su patrón de herencia
-Hereditarios
-No hereditarios
De acuerdo a su histología
-Hamartomatosos
-Hiperplásicos
-Mixtos
Síndrome de de Peutz-Jeghers
-Enfermedad rara, autosómica dominante vinculada a una mutación del gen STK 11.
-Cursa con pólipos hamartomatosos benignos en el tracto gastrointestinal en asociación con una hiperpigmentación en los labios y la mucosa oral.
-Compromete intestino delgado, principalmente yeyuno, ileon, duodeno, colon y estómago, con respeto de la boca y esófago.
-Los pólipos también pueden ocurrir en otros lugares, como en las fosas nasales, pulmones, pelvis renal o vejiga urinaria.
Patología
-Microscópicamente, están compuestas por un crecimiento excesivo de células nativas del área en la que ocurren.
-Su característica histológica típica es un núcleo de músculo ramificado, similar a un árbol, derivado de la mucosa muscular cubierta por epitelio normal con una lámina propia normal.
Epidemiología
15 veces mayor riesgo de desarrollar cáncer intestinal en comparación con la población general.
La malignidad ocurre más comúnmente en el intestino delgado edad al diagnóstico de 41 años. Cáncer colorrectal que aumenta con la edad. Los cánceres del tracto gastrointestinal superior son menos comunes, ya que la edad promedio para el diagnóstico de cáncer de estómago es de 30 años.
También se asocia con aumento de cáncer de mama, ginecológico, testicular, páncreas y papilar de tiroides.
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