Fibrosis retroperitoneal
Autores:
Carlos Alfonso Cortés Ortega |
Datos clínicos
Dolor en flanco derecho.
Género paciente
MASC
Edad paciente
64
Fibrosis retroperitoneal
Descripción
Masa con densidad de tejidos blandos que rodea la aorta a nivel de la bifurcación, condiciona hidroureteronefrosis derecha.
Discusión
Introducción
Entidad caracterizada por depósito excesivo de matriz extracelular en el retroperitoneo con efecto compresivo en los uréteres y las estructuras vasculares del retroperitoneo.
Epidemiología
- Entidad poco frecuente.
- Afecta a 1 de cada 200 000 personas.
- Es más frecuente en hombres (H:M de 3:1) entre los 40 y 60 años.
- Asociado con:
- Fibrosis mediastinal
- Colangitis esclerosante
- Espondilitis anquilosante
- Fibrosis mesentérica
- Tiroiditis de Hashimoto
- LES
- Enfermedad por IgG4
Manifestaciones clínicas
- Curso clínico insidioso asociado a efectos compresivos de estructuras retroperitoneales.
- Dolor en flancos, cólico renal y deterioro de la función renal como consecuencia de la compresión ureteral.
- Edema de miembros inferiores, trombosis venosa profunda e incluso isquemia mesentérica por compresión vascular.
- 2/3 de los casos asociados con ateroesclerosis.
- Reacción de hipersensibilidad exagerada a placas de ateroma.
- 1/3 restante asociado a causas específicas
- Hemorragia retroperitoneal
- Extraluminización de orina
- Reacción a fármacos
- Reacción desmoplásica de metástasis
- Post radiación o intervención quirúrgica
Conclusión general
Radiografía
- Rol limitado en la evaluación de la fibrosis.
Pielografía IV
- Retraso en fase nefrográfica
- Hidronefrosis
- Ureteronefrosis
- Adelgazamiento fusiforme de los uréteres a nivel de L4-L5
- Desviación medial y angulación del uréter
Ultrasonido
Referencias
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